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白血病


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医学記事 ニコニコ大百科 : 医学記事
※ご自身の健康問題に関しては、専門の医療機関に相談してください。

白血病とは、血液(血球)に生じる「がん」である。

「がん」と言っても、血液中に腫瘍が出来るわけではない。髄にある造血幹細胞が何らかの原因で病的な血球ばかりを生成するようになり、その結果として正常な血液状態ではなくなってしまう。

名人患して亡くなったり、創作でも「不治の病」として扱われがちなためか「一度かかったら死ぬしかない」と言うイメージを持つ人も多いが、安心してください。治療方法はありますよ。


概要


定義と症状

白血病は「日本血液学会」では以下のように定義されている。

白血病は遺伝子変異の結果、増殖生存において優位性を獲得した造血細胞髄で自的に増殖するクローン性の疾患群である。白血病は分化を失った幼若細胞が増加する急性白血病と、分化・成熟を伴いほぼ正常な形態を有する細胞増殖する慢性白血病に分けられる。また分化の方向により髄性とリンパ性に大別される』

…ざっくりまとめると、「何らかの原因で血を作る細胞が遺伝子レベルで変異して、血球を増し増しで作るようになってしまう」病気血球は免疫だし、ちょっと多いくらいいいんじゃないの?と思う人もいるかもしれないが、病的な血球ばかりが作られるぶん血球や血小板が減る」と言うことである。

さらに白血病で作られる血球は病的なので、免疫も落ちる。血球が少なくなるので重度の貧血にもなる。血小板も少なくなるので怪したら治癒しらい。そして、増えすぎた血球は溢れて細胞を侵し、臓器に様々な異常を引き起こす。以上は「急性白血病」に見られる症状である。

逆に「慢性白血病」では上記のような症状が出づらく、健康診断で引っかかって初めて気付くケースも。だからと言って放置すると、何年か経過した後「必ず」上記の急性症状が現れる。

発症原因

造血細胞が遺伝子変異をきたし々…までは分かっているが、「なぜそのような遺伝子変異が起きるのか」についてはど分かっていない。トリガーとして判明しているのは

程度であり、他の原因物質と思われるものは不明。がん抑制遺伝子の不活性化や、遺伝子の活性化が蓄積して発生する…と言うことくらいしか分かっていないのだ。

ちなみに「」は「上皮組織の悪性腫瘍」をす用であるため、白血病を「血液の」と書くのは正確ではない。「」よりも広範の意味を持つ「がん」を用いて「血液のがん」と表記するのが正確である。


白血病の分類


大きく分けて「造血幹細胞がどの時点でがん化したか」で「急性」「慢性」、「どこががん化したかで」で髄性」「リンパ性」に分類される。

造血障による貧血免疫不全、出血傾向などが共通の症状として表れる。急性白血病と慢性白血病の発生率は約4:1、急性髄性と急性リンパ性では成人で約1:4、小児で約4:1である。


急性白血病とは


造血幹細胞」は、血球、血球、リンパ球、血小板など、血液中の様々な成分を生み出し、また自身も分裂して造血組織を維持し続けている。

この造血幹細胞が未熟な時期に異常が起きると、血球がバランスよく作られなくなり、血液中に白血病細胞が増加してしまう。「急性」とは「急に進行する」という意味ではなく、「造血幹細胞が血球に分化する前に異常が起きた」という意味なのだ(確かに急性白血病の進行は速いことが多いが)。

がん細胞の増加により髄のバリアが破壊され、血液中に通常は流出しない未熟細胞が流出することによる「白血病裂孔(間隙)」という血液の状態がみられる。

[画像を見る]
 化した細胞は分化を失っているため分化が中間段階の血球はど観測できず、
グラフに(裂孔)が生じるのだ。

慢性白血病とは

「急性」とは違い、慢性白血病にかかっていても、造血幹細胞血球・血球などはちゃんと分化・成熟している。しかし、作られる数に異常が生じるのだ。正しく作られた血球でも時間を掛けてじわじわと増えれば、やがては身体に異常をもたらす。

この血球がじわじわ増えていく」段階は自覚症状がほとんどないため、健康診断などで初めて発見されることがど。放置すると、やがては前述したような「急性症状」が発症する。


白血病の種類


「急性」「慢性」「髄性」「リンパ性」で大別される白血病だが、症状や発症しやすい年齢などはまちまち。以下に表でざっくりまとめてみると、

種類・名称 な症状・異常 発症しやすい年齢など
急性髄性白血病(AML) 血球・血球の減少による
発熱・貧血・出血など
まんべんなく
70歳以上より率増加
急性前髄球性白血病(APL) 出血・貧血(特に出血が危険) 特に中年期で増加
急性リンパ性白血病(ALL) 発熱・貧血
リンパ節/肝臓/脾臓の腫れ
特に小児に多し
慢性骨髄性白血病(CML) 症状→疲労感・微熱・脾臓の腫れ
→放置すると急性症状
まんべんなく
40歳以上より率増加
慢性リンパ性白血病(CLL) 症状→貧血
脾臓などの腫れ・免疫不全など
特に60歳以上で増加
成人T細胞性白血病(ATL)
(ウィルス感染で発症)
急性症状から慢性化まで色々 保有者からのウィルス感染
子感染・性感染する
悪性リンパ腫 リンパ節の腫れ・しこり、その転移
痛み・発熱など
まんべんなく
加齢で発症率増加

他にも様々に分類される。幅の都合上、詳しい説明は控えさせて頂きます。興味を持った方はぜひ一度、調べてみることをオススメします。

成人T細胞性白血病(ATL)について

この白血病は原因がはっきりしており、ウィルス保有者からの子感染・精液を通じての性感染があるため特記する。

HTLV-1というウイルスの感染によって発症する。による子感染や夫婦間での性感染が感染経路と考えられているが、発症するまでが長い(40代に多い)ため、夫婦感染はあまり問題視されない。が効きにくく、発症後そのまま死に至ることが多い。ATL細胞と呼ばれる形の特殊な血球が血中に見られるのが特徴。ちなみにHTLV-1は日本人100人に一人が持っており、そのうち5が発症すると言われている。

ウイルス性のため、地域によって患者数が偏っているのが特徴。世界ではカリブ沿アフリカ中西部に多く、日本では九州沖縄に多い。襲などの先住民と、大陸からの移民などの違いが現れた一つの形とも言える。また離など交通の便が悪い地域は感染者が多い傾向にあり、五島列島などは特に感染者が多かった。
長崎県1987年頃から積極的にATLの子感染対策を実施しており、現在善へと向かっている。

白血病の治療

(よくCMを打たれていたこともあってか)移植が白血病の一にして最大の治療方法…と言うわけではなく、2016年現在流は「抗ガン剤による化学療法」である。とは言うものの移植の重要性は変わらず、これしか手立てがない白血病もある。


骨髄移植


白血病で正常な造血機が失われた患者(レシピエント)に、機が正常な人(ドナー)の髄を注入して行う治療方法。日本では1992年から「バンク事業」が開始された。

患者への負担が大きく、副作用も大きく、いわゆる拒絶反応の発現率も高い。兄弟姉妹ですら「ヒト血球抗原(これが一致しないと移植不可)」の一致率は25%ほど、非血縁者では数人~数万人に一人しか一致しない。さらにこの抗原が一致したとしても、拒絶反応が約25%確率で発生してしまう。

日々開発される新の登場により、ファーストチョイスとしていきなり「移植」が選択されることは少なくなったものの、でも抑え込めない・抑えこんでたけど再発した、となると「の手」として選択される。

繰り返しになるが、移植を行おうにもドナーと患者の「抗原」が一致していなければ、この治療を選択することすら出来ない。ひとりのバンクへの登録は、それだけ患者の助かるチャンスを増やすことに繋がる。


化学療法


抗がん剤」を投与して行う治療方法。白血病の種類に合わせて様々なが日々開発・投入されており、化学療法の的である「全寛解(白血病細胞はまだ残ってるし、再発の可性もあるけど、症状自体は押さえ込めている)」まで持っていくことも十分に可となった。

全寛解まで持っていければ、残っている白血病細胞底的に死滅させる「地固め療法」、さらに弱い抗ガン剤を使用する「維持療法」を行い、これで5年間再発しなければめでたく「治癒」となる。

この治療法を選択するためにも、健康診断などによる期発見が非常に大事である。

代表的な抗ガン剤

白血病の種類・進行状況に合わせて様々ながある。ここでは一部を紹介したい。

などなど。(かかりたくないけど)もし白血病にかかってしまっても、今日に至るまで様々なが開発され続けている。治医と十分に相談の上、適切な治療法を選択するためにも、期発見・期治療が何より大事である。大事なことなので二回言いました。


白血病にかかった著名人


前述したように、大部分が「発症原因不明」とされる白血病。多くの著名人患している。

年齢・性別・人種・職種を問わず、いつがなってもおかしくない白血病。他界した人も、復帰した人も、この厄介な病の存在を知らせるため、それぞれが様々なメッセージを様々な形で発信し続けている。

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最終更新日: 19/06/01 17:51
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