筋萎縮性側索硬化症単語

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筋萎縮性側索硬化症、ALSとは、神経病気である。

概要

筋萎縮性側索硬化症。英語ではAmyotrophic(筋萎縮性)Lateral(側索)Screlosis(硬化症)と書き、これらの頭文字をとってALSとも略される。

わたしたちが体を動かそうとするとき、体を動かすための「筋肉」に向かって、から「動け」という命が伝わっている。この命を伝えているのが、「神経」という糸のようなものである。

ALSでは、この「神経」の通りである、背の中にある「側索」という部分がだんだんとダメになって(「硬化」して)しまう。

その結果、からの命が届かなくなった筋肉は動かなくなり、ゆっくりと衰えて(「萎縮」して)いく。

症状

手足のが入らなくなり、物をつかみにくく、立ち上がりにくくなる。喉の筋肉も衰えるのでしゃべりにくくなり、食べ物や飲み物を飲み込みにくくもなる。

病気がさらに進行すると手足を動かせなくなり、しゃべれなくなり、飲み込むことができなくなる。

飲み食いができないままでは生きてゆけないため、そこまで病状が進んだ場合には、栄養剤を直接流し込む方法によって不足する栄養を補うことになる。

呼吸するための筋肉も弱っていくため、喉の気管にをあけて、呼吸を肩代わりしてくれる機械人工呼吸器」を装着せざるを得なくなることもある。

病気の進行が非常に速いのもこの病気の特徴の一つでければ1年で呼吸が不可能となる。

大半の患者で、意識はほぼ衰えない。筋肉がどんなに衰えていたとしても、しっかりと意識、知、意思、感覚、尊厳は保っている。

病気が進行するとしゃべれなくなり、を動かせなくなるので文字を書いたりすることも難しくなり、コミュニケーションに不都合が生じてくる。ただしを動かす筋肉は残ることが多いので、その場合はの動きでコミュニュケーションをとる。最近では技術の進歩により、の動きを使ってコンピューターを駆使している人も居るという。

しかし約1割は全ての筋肉が動かせなくなる閉じ込め状態(Total Lock in State)になる。さらにこの病気は常に進行し続けることを考えると実質的には全員がこの状態に至るとも考えられ、閉じ込め状態に至るかどうかは進行速度の問題とも言える。

「わずかな筋肉の電流、あるいは波でコンピューターを操作する」といった研究も進んでいる。これらの科学技術の進歩により、今後「全に自分の意思を伝えることができなくなる」という状態は避けられるようになっていくと思われる。

原因

現在の所ははっきりした原因が不明で、研究が進められているところである。

大半のケースでは遺伝は関係い。

男性の方が多いが、女性の患者も居る。

60歳以上に多いが、20代居る

つまり、もがかかる可性がある病気である。

治療法

確立されていない。原因が不明なので、原因をくことができないのである。

数は少ないが、進行を抑制する可性がある剤は存在している。日本では「リルゾール」(先発商品名:リルテック)や「エダボン」(先発商品名:ラジカット)といった剤が治療に使用できる(2019年10月現在)。ただし、全に進行を停止させるものではない。

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関連項目

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筋萎縮性側索硬化症

21 ななしのよっしん
2020/11/25(水) 19:23:07 ID: E2KokPxt6x
役所の福課、サイコ気味の多いよ
また弱者がたかりに来たわとでも思ってんじゃね
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22 ななしのよっしん
2022/02/27(日) 20:17:37 ID: xDb3DvEL3/
徐々に筋肉が動かなくなっていく…という病気だけど
心臓が止まってしまうようなことはないんだろうか
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23 ななしのよっしん
2022/03/11(金) 10:42:28 ID: nkie4O5dWR
筋肉ではなく筋肉に命する神経組織が硬化していく病気だから心筋などの意識に動く筋肉を受けない。だけど呼吸に必要な筋肉は症状の進行によって徐々に衰えていくからゆくゆくは人工呼吸器が必要になる。
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24  
2022/05/10(火) 09:22:11 ID: av+uTTWaq8
いっそ意識がない状態で…ならまだいいが
自覚はあるけど段々動かなくなるとか
なったら恐怖でしかないな。
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25 ななしのよっしん
2023/02/18(土) 05:01:25 ID: C7K3R2+NQB
なんて残酷な病気が存在するのか…
治療法が何時か見つかればいいけど
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26 ななしのとっしん
2023/04/15(土) 21:27:32 ID: PnFHCYQTQH
余命3年らしいけどホーキング博士みたいに発症してから50年生きた例もあるし、その辺を左右する要素が判明すれば良いんだけど
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27 ななしのよっしん
2023/04/26(水) 21:31:42 ID: Yd7wrS0k8M
遺伝性だけかあ。でも根本的に治療出来るのは画期的だ。

アメリカで難病ALS筋萎縮性側索硬化症の治療を承認
https://www3.nhk.or.jp/news/html/20230426/k10014049581000.htmlexit

>承認されたのはアメリカの製会社「バイオジェン」が開発したALSの治療「トフェルセン」です。

>この治療ALS患者の中でも「SOD1」と呼ばれる特定遺伝子の変異が原因の遺伝性のALS患者が対です。
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28 ななしのよっしん
2023/11/05(日) 01:50:32 ID: ihC0oNeWf5
のダチも十年以上は起きて動けてたな。
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29 ななしのよっしん
2024/03/16(土) 18:33:24 ID: CjKXlx+fXU
正直もう少し生活自由になるインプラント研究は進むべきだろうなぁとは思う
最終的に心臓そのものが止まってしまうにしても、色々やりたいことはあるはずだ
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30 ななしのよっしん
2024/05/08(水) 16:57:04 ID: lDkbIw0jxN
ALS男性の訪問介護ぐり吉川市に賠償命じる判決 さいたま地裁

また、男性日常的に使用している文字盤で会話しようとした際、手続きのために訪れていたの職員が「時間稼ぎですか」と発言したことについて、「強いひぼう中傷にあたる発言だ」と摘し、に慰謝料5万円を支払うよう命じました。

https://www3.nhk.or.jp/news/html/20240508/k10014443061000.htmlexit

ここでも既に言われてるけど控えめに言って頭おかしい
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