牛海綿状脳症とは、牛の神経疾患の一種である。英語(Bovine Spongiform Encephalopathy)の略称のBSEや、各種報道で使用された狂牛病の名称で呼ばれることも多い。
概要
プリオン病、あるいは伝達性海綿状脳症と総称される、異常プリオンが原因で脳がスポンジ状に萎縮していく疾患の一種である。4~5歳の成牛が発症することが多い。
症状としては体力が落ちる、体重が減少するといった他の疾患でも一般的にみられるものもあるが、特徴的なのは各種刺激に対する過敏な反応である。恐怖感が増大し、接触や音に対し過敏な反応を見せるようになる。これが狂牛病とも呼ばれるようになった所以である。その他にも後肢の歩行失調も出現する。進行すると運動失調は後肢だけでなく前肢にも出現するようになり、まともに立っていることすらできなくなる。発症からの生存期間は長くても1年程度であることが多い。
原因
概要でも説明したとおり、異常プリオンが原因となる。このプリオンというのは正常な動物でも普通に存在する蛋白質で、機能についてはまだはっきりとわかっていないことも多いが、長期記憶などに関わっているのではないかというデータが提示されている。本疾患では異常な構造を持つプリオンが出現し、これが周囲のプリオンにも伝達してしまう。そしてアミロイド斑を形成するなどして神経細胞を破壊していくことによって様々な神経症状が出現すると考えられている。
なお、初めてこの疾患が確認されたのは1985年のイギリスであり、発生の原因として飼料として与えられていた肉骨粉が原因なのではないかと強く疑われている。肉骨粉は食肉を除いた屑肉や神経、内臓などを加熱処理して粉末状にしたものであるが、プリオンは多少加熱した程度では変性しないために異常プリオンが残存しており、それを介して感染が広がっていったのではないかという推測である。また、BSE以前より羊にはスクレイピーというプリオン病が確認されていたため、そもそも最初のBSEの発生はスクレイピーとなった羊の肉骨粉が原因となったのではないかとも推測されている。
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病
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プリオン病自体は既にこれまでの説明で出てきた牛のBSE、羊のスクレイピー以外にも他の動物でも確認されており、人間であればクロイツフェルト・ヤコブ病やクールー病、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病、致死性家族性不眠症といった疾患が存在する。このうちクールー病はパプアニューギニアの風土病とされていたが、儀式のために死者を食べていた文化が原因で感染していたと考えられており、後者2つは遺伝性疾患ということで、遺伝しない孤発性の疾患はクロイツフェルト・ヤコブ病がほとんどである(ただし、クロイツフェルト・ヤコブ病にも遺伝性のものがある)。
クロイツフェルト・ヤコブ病は50歳以上で発症するのが大半なのだが、30歳未満と明らかに若年の患者が報告されるようになり、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病と呼ばれるようになった。この原因として、BSEを発症した牛の肉から感染したのではないかと考えられている。このことがよく知られるようになり、肉骨粉を飼料に混ぜない、危険部位の検査を徹底するなどの対策が行われるようになった21世紀以降は明らかに発症件数が減少していることもこの考えを支持している。
なお、スクレイピーとなった羊の肉を人間が食べてもプリオン病は発生しないようである。
発生数・対策
世界におけるBSEの発生数は1992年には37316頭にも上ったが、各国で対策されるようになったこともあってかそれ以降は減少傾向にあり、ここ最近では1年当たりの報告数は1桁程度にまで減少している。
日本国内では2001年9月10日に初めて確認されて以降、2009年1月30日まで計36頭の発症が確認されており、いずれも焼却処分とされ食肉としては流通していない。
国内における対策としてとられている対応は以下の通り。これらの対策の徹底により2003年以降に出生した牛からはBSEは確認されておらず、日本は国際獣疫事務局総会で「無視できるBSEリスク」の国として認定されている。
- 屠畜場での対応
- 生産段階での対応
また、BSEを発症した牛の肉が輸入されるのを防ぐため、BSE発生国からは牛肉の輸入を禁止するほか、30ヶ月齢以下であると証明された牛由来であること、特定危険部位を除去することといった条件の下で輸入するように定められている。
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関連リンク
関連項目
- ニコニコ大百科:医学記事一覧
- クールー病
- 牛丼 - アメリカでBSEが発生した際、牛肉の輸入が一時禁止されたことで牛丼チェーンで牛丼の販売が停止された
- 豚丼 - 上記の理由により代わりに販売されるようになった
- 牛
- 牛肉
- 肉骨粉
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